Բնածին հիվանդություն է, որը ժառանգվում է աուտոսոմ ռեցեսիվային տիպով։ Բնորոշվում է լյարդի ֆիբրոզով և լեղածորանների լայնացումով։ Ֆիբրոզ հյուսվածքի աճման հետևանքով զարգանում է դրունքային հիպերտենզիայի ախտանշակոմպլեքս՝ որկորաստամոքսային արյունահոսություններով։
Հիվանդի հետազոտության ժամանակ հայտնաբերվում է լյարդի մեծացում, որը հաճախ քարանման պնդություն է ունենում և ցիռոզ է հիշեցնում։ Մեծացած է նաև փայծաղը։ Զարգացող հեպատոսպլենոմեգալիան հարաճում է դրունքային կանգի ուժեղացման հետ։ Ինչպես դրունքային հիպերտենզիայի այլ ձևերի ժամանակ, այնպես էլ այս դեպքում արյան մեջ նկատվում է հիմնային ֆոսֆատազայի ակտիվության որոշ բարձրացում և բրոմսուլֆալեինի ընկճում։ Ֆունկցիոնալ փորձանմուշները քիչ են փոփոխված։ Գրակրկնային (էխոգրաֆիկ) հետազոտությամբ լյարդում խորշիկային պատկեր է հայտնաբերվում, իսկ հյուսվածաբանական հետազոտությամբ՝ կոպիտ շարակցական հյուսվածքի հաշվին լյարդային ուղիների լայնացում։ Լեղածորանները լայնացած են և ձևախախտված։ Ներլյարդային լեղածորանները ծածկված են խորանարդաձև կամ գլանաձև էպիթելով։
Լյարդի անոթային ցանցը ձևախախտված է։ Տարբերակմանն օգնում է բնորոշ հյուսվածաբանական պատկերը։ Ի տարբերություն լյարդի ցիռոզի, ֆիբրոխոլանգիոկիստոզի դեպքում հայտնաբերվում է դռներակի ցողունի և նրա ներլյարդային ճյուղավորումների թերաճ (հիպոպլազիա), ներլյարդային անոթացանցի աղքատացում։
Ֆիբրոխոլանգիոկիստոզի բուժումը հիմնականում ուղղված է վիրաբուժական ճանապարհով դրունքային համակարգի ծանրաբեռնումն իջեցնող բերանակցումների ստեղծման փորձերին։ Սակայն վաղ տարիքի երեխաների մոտ նման վիրահատությունները լայն կիրառություն չեն կարող ունենալ։
