Փափուկ հյուսվածքների տակ հասկանում են բոլոր այն անատոմիական
կառուցվածքները (գոյացությունները), որոնք տեղակայված են ոսկրերի և
մաշկի միջև:
Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքներին են պատկանում.
1. մեզենխիմալ հյուսվածքից ծագող բոլոր ուռուցքները,
բացառությամբ ոսկրերի ուռուցքների, ներքին օրգանների մեզենխիմալ
ուռուցքների, հեմոպոետիկ և ռետիկուլյար հյուսվածքների ուռուցքների,
2. պերիֆերիկ ներվերի ուռուցքները:
Չնայած փափուկ հյուսվածքները գրավում են զգալի ծավալ և
կազմում են մարմնի զանգվածի մոտ 50%-ը, նրանցից առաջացած
ուռուցքների հաճախականությունը մեծ չէ: Փափուկ հյուսվածքների
ուռուցքներին է բաժին ընկնում մարդու մոտ հանդիպող ուռուցքների
5%-ից ոչ ավելին: Դրանց մոտ 70%-ը տեղակայում է վերջույթներում,
մնացած 30%-ը` իրանում և կոնքում: Միանման հաճախ ախտահարում են
կանանց և տղամարդկանց, հիմնականում 20-50 տարեկանում:
Փափուկ հյուսվածքների սարկոմաներին, անկախ հյուսվածաբանական կառուցվածքից, բնորոշ են մի շարք առանձնահատկություններ.
1. չունեն իսկական պատյան (կապսուլա), շրջակա հյուսվածքների վրա տևական ճնշման հետևանքով առաջանում է պսևդոկապսուլա,
2. ուռուցքային բջիջները կարող են տարածվել գոյացության տեսանելի կամ շոշափվող սահմաններից զգալիորեն հեռու,
3. բնորոշ է տեղային տարածումը միջփակեղային տարածություններով,
4. կարող են լինել բազմակենտրոն (մուլտիցենտրիկ) և բազմաօջախային (մուլտիֆոկալ),
5.
առավելապես հակված են հեմատոգեն մետաստազավորման (մինչև 90%
դեպքերում` թոքեր), և քիչ չափով լիմֆոգեն մետաստազավորման (3-20%),
6. բուժումից հետո հակված են կրկնումների (ռեցիդիվման) - առավել բնորոշ կենսաբանական գիծն է:
Գոյություն
ունի փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների խումբ, որը միջանկյալ դիրք
է գրավում բարորակ և չարորակ ուռուցքների միջև - այդ ուռուցքները
օժտված են ինֆիլտրատիվ աճով, հաճախ կրկնվում են, բայց մետաստազներ
չեն տալիս կամ մետաստազավորում են խիստ հազվադեպ (դեսմոիդ
ուռուցքներ, էմբրիոնալ լիպոսարկոմաներ, դիֆերենցված ֆիբրոսարկոմաներ,
միքսոմաներ):
Լեյոմիոսարկոման, ռաբդոմիոսարկոման, սինովիալ
սարկոման, անգիոսարկոմաները և չդասակարգված սարկոմաները համարվում են
փափուկ հյուսվածների գերչարորակ սարկոմաներ, որոնց բնորոշ է բուռն
աճը և վաղ հեմատոգեն մետաստազավորումը:
Դասակարգումը
Փափուկ հյուսվածքների սարկոմաների դասակարգումը ըստ TNM համակարգի
T- առաջնային ուռուցք.
Tx – տվյալներն անբավարար են առաջնային ուռուցքի գնահատման համար,
T0 - առաջնային ուռուցքը չի որոշվում,
T1 – ուռուցքի ամենամեծ չափսը մինչև 5 սմ է
T1a - մակերեսային ուռուցք
T1b – խորանիստ ուռուցք
T2 - ուռուցքի ամենամեծ չափսը 5 սմ-ից ավել է
T2a - մակերեսային ուռուցք
T2b - խորանիստ ուռուցք
Կլինիկական պատկերը
Բնորոշ
է ուռածության կամ ուռուցքային հանգույցի առկայությունը` տարբեր
չափսերով, ձևով, կոնսիստենցիայով, հստակ կամ ոչհստակ սահմաններով ու
եզրագծերով, հիմնականում սահմանափակ շարժունությամբ կամ անշարժ,
ոչհազվադեպ ախտահարված վերջույթի ֆունկցիայի խանգարումով և
դեֆորմացիայով: Ներվերի և անոթների ճնշման հետևանքով առաջանում
են ցավեր, զգացողական խանգարումներ, վերջույթների անոթային
անբավարարության ախտանշաններ: Մաշկի մեջ ներաճման դեպքում առաջանում
է մաշկի հատվածի այտուց` երակային ցանցի բնորոշ լայնացումով,
հետագայում մաշկը ձեռք է բերում բոսորագույն երանգ և առաջանում
են խոցոտումներ:
Ախտորոշումը
- ռենտգենաբանական հետազոտություն –
հնարավորություն է տալիս հայտնաբերել փափուկհյուսվածքային ստվեր,
նրանում ներառուկների (կալցիֆիկատներ) առկայությամբ, հետազոտվում է
նաև ախտաբանական օջախի հարաբերությունը մոտակա ոսկրի և/կամ հոդի
հետ, թոքերի վիճակը
- անգիոգրաֆիա - ախտաբանական օջախի հարաբերությունը մագիստրալ անոթի հետ
- ուլտրաձայնային հետազոտություն
- կոմպյուտերային տոմոգրաֆիա
- միջուկառեզոնանսային տոմոգրաֆիա
- մորֆոլոգիական հետազոտություն –
որպես համալիր հետազոտման ավարտական փուլ` որոշելու համար ոչ
միայն ուռուցքային աճի բնույթը, այլ նաև հիստոգենեզը – պունկցիոն
բիոպսիա, տրեպանոբիոպսիա, առանձին դեպքերում` ինցիզիոն կամ էքսցիզիոն
բիոպսիա
Տարբերակիչ ախտորոշումը
Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է հետևյալ հիվանդությունների հետ.
- վայրածոր թարախակույտ ողնաշարի տուբերկուլոզային ախտահարման ժամանակ
- հետտրավմատիկ բարդություններ, հեմատոմաներ
- խրոնիկ կորտիկալ օստեոմիելիտ
- ինֆեկցիոն գրանուլոմաներ փափուկ հյուսվածքներում
- պարազիտար կիստաներ մկաններում
- մկանային ճողվածքներ
- օսիֆիկացնող միոզիտ
Բուժումը
Գոյություն ունեն բուժման 3 հիմնական եղանակներ` վիրահատական, ճառագայթային և քիմիոթերապիա, որոնք ըստ ցուցումների կիրառվում են ինքնուրույն կամ զուգակցված: Որպես կանոն, վիրահատական բուժումը համարվում է հիմնականը: Բարորակ
ուռուցքների դեպքում բուժման միակ եղանակը վիրահատականն է`
ուռուցքի հեռացում առողջ հյուսվածքների սահմաններում:
Չարորակ ուռուցքների դեպքում կատարվում են.
1. վերջույթապահպան վիրահատություն`
ուռուցքի լայն բացազատում (excisio) – ուռուցքը հեռացվում է առողջ
հյուսվածքների սահմաններում` առանց նրա վնասման կամ մերկացման,
ամբողջական մկանափակեղային բունոցով` ախտահարված մկանի կպման
անատոմիական գոտու սահմաններում
2. վերջույթի անդամահատում (ամպուտացիա, էկզարտիկուլյացիա) –
կատարվում է ուռուցքով ախտահարված մկանախմբի մակարդակից վեր - երբ
հնարավոր չէ ուռուցքը հեռացնել լայն բացազատման միջոցով (ուռուցքի
ներաճում մագիստրալ անոթների, ներվերի մեջ), բազմակի անհաջող
վերջույթապահպան վիրահատություններից հետո և ամոքիչ (պալիատիվ)
նպատակով` քայքայվող և արյունահոսող ուռուցքների դեպքում:
Ռեգիոնար ավշահանգույցների ախտահարման դեպքում կատարվում են լիմֆոդիսեկցիաներ: Փափուկ
հյուսվածքների սարկոմաների ճառագայթային բուժումը հիմնականում
կատարվում է նեոադյուվանտ և ադյուվանտ նպատակներով: Որպես բուժման
ինքնուրույն եղանակ կամ քիմիոթերապիայի հետ համակցված, այն
կիրառվում է միայն անվիրահատելի ուռուցքների կամ վիրահատությունից
հիվանդների հրաժարման դեպքում:
Քիմիոթերապիան կարող
է կիրառվել նախավիրահատական շրջանում` տեղային տարածված ուռուցքը
վիրահատելի դարձնելու նպատակով (հնարավոր է ռեգիոնար պերֆուզիաներ
մելֆալանով, ներզարկերակային սուպերսելեկտիվ քիմիոթերապիա պլատինի,
մետոտրեքսատի, դոքսոռուբիցինի պրեպարատներով) կամ ուռուցքի
հեռացումից հետո` ադյուվանտ քիմիոթերապիայի կուրսերի ձևով: Քիմիոպրեպարատների առավել հաճախ կիրառվող կոմբինացիաներն են MAID և CyVADIC սխեմաները:
