Երիկամի քաղցկեղը համեմատաբար հազվադեպ հանդիպող ուռուցքներից է, կազմում է մեծահասակների բոլոր չարորակ ուռուցքների 3%-ը: Ավելի հաճախ հանդիպում է 50-70 տարիքային խմբում, տղամարդիկ մոտ կրկնակի հաճախ, քան կանանց մոտ: Ներկայումս հիվանդության էթիոլոգիան հստակ որոշված չէ, սակայն կան էպիդեմիոլոգիական ուսումնասիրություններ, որոնք երիկամաբջջային քաղցկեղը կապում են ծխելու հետ:
Սովորաբար երիկամաբջջային քաղցկեղը վաղ շրջանում ընթանում է անախտանիշ, իսկ տարածված ուռուցքային պրեցեսի ժամանակ որևէ ախտանիշ հանդիպում է մոտավորապես 25% դեպքերում: Ուռուցքը զարգանալով, կարող է տարածվել անմիջապես հարևան հյուսվածքների և օրգանների վրա, ինչպես նաև ավշային և արյունատար անոթներով: Մետաստազավորման հիմնական թիրախներն են` ռեգիոնար ավշահանգույցները, թոքերը, ոսկրերը, մաշկը, լյարդը, գլխուղեղը, մակերիկամը, կոնտրլատերալ երիկամը:
Փոքր չափերի անախտանիշ ուռուցքների ախտորոշումը վերջին տարիներին կտրուկ աճել է ժամանակակից ախտորոշիչ սարքավորումների, այդ թվում համակարգչային շերտագրման կիրառման պատճառով: Երիկամաբջջային քաղցկեղին բնորոշ է բազմաբնույթ կլինիկական պատկեր` պայմանավորված մի շարք կլինիկական և պարանեոպլաստիկ համախտանիշների առկայությամբ: Այնուամենայնիվ, շատ դեպքեր ընթանում են անախտանիշ ընդհուպ մինչև մետաստազների ի հայտ գալը:
Երիկամաբջջային քաղցկեղի ամենահաճախ հանդիպող ախտանիշներն են` անեմիան (20-40%), թուլությունը, քաշի կորուստը (30%), բարձր ջերմությունը (30%): Ախտանիշների դասական եռյակը (գոտկային ցավեր, արյունամիզություն և ուռուցքի շոշափում գոտկատեղում) հանդիպում է 10% դեպքերում, և հաճախ վկայում է հիվանդության մետաստատիկ փուլի մասին: Մոտ 50% դեպքերում հիվնդները նշում են անցողիկ արյունամիզություն հիվանդության ընթացքի տարբեր փուլերում: Երիկամաբջջային քաղցկեղի օբյեկտիվ ախտանիշներից արյունամիզությունը ամենահաճախակին է:
Գոտկատեղում շոշափվող ուռուցքը հազվադեպ չէ (45%). Արյան հետազոտությունը կարող է հայտնաբերել անեմիա, էրիթրոցիտոզ, հիպերկալցիեմիա, լյարդի ֆունկցիոնալ ցուցանիշների աճ: Ուշադրության արժանի է երիկամի քաղցկեղի հետ կապված վարիկոցելեն, որը չի նվազում հիվանդի հորիզոնական դիրքում: Հիվանդների մոտավորապես 20% մոտ հիվանդությունը զարգանում է դանդաղ, անախտանիշ մի քանի տարիների ընթացքում անգամ առկա մետաստազների պայմանում: Հիվանդների 30%-ը ունենում են պարանեոպլաստիկ համախտանիշ, որը կարող է արտահայտվել ռենինի, էրիթրոպոէտինի, ինսուլինի և այլ հորմոնների հավելյալ արտադրումով: Լյարդի ֆունկցիոնալ խանգարումները առանց նրա մետաստատիկ ախտահարման նույնպես կարող է պարանեոպլաստիկ սինդրոմի հետևանք լինել: Երիկամաբջջային քաղցկեղի ժամանակ զարկերակային հիպերտենզիայի պատճառ կարող են հանդիսանալ` պոլիցիտեմիան, միզուկի օբստրուկցիան, ներգանգային ճնշման աճը գլխուղեղի մետաստատիկ ախտահարման դեպքում:
Երիկամաբջջային քաղցկեղի հիմնական կանխորոշիչ գործոնները կարելի է բաժանել խմբերի`
- անատոմիական - ուռուցքի չափսերը, երակային, կապսուլյար և մակերիկամային ինվազիան, ռեգիոնար և հեռակա մետաստազները
- հյուսվածաբանական - գոյություն ունեն երիկամաջջային քաղցկեղի երեք հիմնական ենթատիպեր` սովորական (լուսաբջջային 80 - 90%), պապիլյար (10 -15%) և քրոմոֆոբ (4-5%), այդ իսկ հաջորդականությամբ հակումը դեպի ավելի բարորակ ելքը նվազում է
- կլինիկական - հիվանդի օրգան-համակարգերի վիճակը
- մոլեկուլյար (մի շարք մոլեկուլյար մարկերներ,որոնք իրենց մեջ ներառում են կարբոանհիդրազա IX (CaIX), անոթային էնդոթելիալ աճի գործոն(VEGF) և այլն:
Երիկամաբջջային քաղցկեղի միջազգային կլինիկական TNM դասակարգումն ունի հետևյալ տեսքը
T – առաջնային ուռուցք
TX - առաջնային ուռուցքը հայտնաբերել հնարավոր չէ
T0 - առաջնային ուռուցքը նկարագրող տվյալ չկա
T1 - ոււռուցք < 7սմ
T1a - ուռուցք < 4սմ
T1b- ուռուցք > 4սմ,բայց , < 7սմ
T2 - ուռուցք > 7սմ
T3 - ուռուցքը ներաճում է գլխավոր երիկամային անոթները, մակերիկամ կամ հարերիկամային հյուսվածք
T3a - ուռուցքը Հերոտի փակեղից դուրս չի աճում
T3b - ուռուցքը ներաճում է երիկամային երակ կամ էլ ստորին սիներակ մինչև ստոծանու մակարդակը (մակրոսկոպիկ)
T3c - ուռուցքը ներաճում է սիներակ կամ նրա պատի մեջ, ստոծանու մակարդակից վեր (մակրոսկոպիկ)
T4 - ուռուցքն աճում է Հերոտի փակեղից դուրս
N - ռեգիոնար ավշահանգույցներ
NX - ռեգիոնար ավշահանգույցները հնարավոր չէ հայտնաբերել
N0 - ռեգիոնար ավշահանգույցներում մետաստազներ չկան
N1 - մետաստազ սոլիտար ավշահանգույցում
N2- մետաստազներ ավելի քան մեկ ավշահանգույցներում
M – հեռավոր մետաստազներ
MX -հեռավոր մետաստազները հնարավոր չէ հայտնաբերել
M0 -հեռավոր մետաստազներ չկան
M1 - առկա են հեռավոր մետաստազներ
Ախտորոշումը
Ֆիզիկալ զննման դերը երիկամաբջջային քաղցկեղի վաղ ախտորոշման գործում աննշան է, սակայն այն ինֆորմատիվ է մեծ ուռուցքների դեպքերում, երբ շոշափման միջոցով կարելի է գնահատել ուռուցքի չափերը, շարժունությունը, կոնսիստենցիան, ցավոտությունը, պարանոցային ավշահանգույցների մեծացումը մետաստատիկ ախտահարման դեպքում, համապատասխան երակների ճնշման պատճառով առաջացած վարիկոցելեն կամ ստորին վերջույթների այտուցը:
Ներկայումս մեծ թիվ են կազմում այն դեպքերը, երբ երիկամի ուռուցքները հայտնաբերվում են տարբեր հիվանդությունների կապակցությամբ կատարված որովայնի ուլտրաձայնային հետազոտությամբ և համակարգչային շերտագրմամբ: Ուլտրաձայնային հետազոտության միջոցով շատ դեպքերում հնարավոր է դիֆերենցել երիկամի սոլիդ ուռուցքները կիստաներից և այլ պաթոլոգիական պրոցեսներից, սակայն ուռուցքի կասկածի դեպքում անհրաժեշտ է կատարել համակարգչային շերտագրում կոնտրաստավորումով, որը ախտորոշումը հաստատելուց բացի, ինֆորմատիվ է նաև կոնտրլատերալ երիկամի անատոմոֆունկցիոնալ պատկերը նկարագրելու առումով:
Մագնիսառեզոնանսային շերտագրման համար ցուցումներ են առաջանում մագիստրալ անոթների ընդգրկման կասկածի, կոնտրաստավորման համար հակացուցումների դեպքում: Դոպլեր ուլտրաձայնային հետազոտությամբ կարելի է հայտնաբերել ուռուցքային թրոմբոզը: Որոշ դեպքերում կլինիկական պատկերը կարող է անհրաժեշտ դարձնել ավելի սահմանափակ կիրառում ունեցող օստեոսցինտիգրաֆիան, գլխուղեղի համակարգչային շերտագրումը, երիկամային արտերիոգրաֆիան, ստորին սիներակի կավագրաֆիան, կենսազննումը:
Բուժումը
Երիկամաբջջային քաղցկեղի արմատական բուժման միակ եղանակը վիրահատականն է, որը ցուցված է տեղայնացված, տեղային տարածում ունեցող ուռուցքների, ռեգիոնար ավշահանգույցների մետաստազների և սոլիտար հեռակա մետաստազների դեպքերում: Տեղայնացված ձևի բուժման ստանդարտ է հանդիսանում ռադիկալ նեֆրէկտոմիան,որը նախատեսում է երիկամի հեռացումը ուռուցքի հետ միասին: Նեֆրոնպահպանող վիրահատության ցուցումներն են` մինչև 4սմ չափեր ունեցող սոլիտար ուռուցքները, միակ կամ միակ գործող երիկամի, կոնտրլատերալ երիկամի ֆունկցիային սպառնացող հիվանդության առկայությունը:
Ծայրամասային տեղակայում ունեցող փոքր չափսերի ուռուցքները կարող են ենթարկվել լապարասկոպիկ մասնահատման: Որպես վիրահատությանը այլըտրանք առաջարկվել են մինիմալ ինվազիվ եղանակներ` ռադիոալիքային աբլացիա, կրիոաբլացիա, միկրոալիքային, լազերային և բարձր ինտեսիվության ֆոկուսացված գերձայնային աբլացիա, որոնք ցուցված են փոքր, պերիֆերիկ տեղակայված ուռուցքների դեպքում այն հիվանդների մոտ, որոնց ընհանուր վիճակից ելնելով բաց կամ լապարոսկոպիկ վիրահատությունը հակացուցված է: Մետաստատիկ հիվանդության ժամանակ նեֆրէկտոմիան ցուցված է այն հիվանդներին, որոնց ուռուցքը և մետաստազները տեխնիկապես հնարավոր է հեռացնել և չկան հակացուցումներ ընդհանուր վիճակի հետ կապված:
Երիկամաբջջային քաղցկեղի արմատական վիրահատությունից հետո ադյուվանտ քիմիո կամ ճառագայթային թերապիայի ցուցումներ չկան:
Մետաստատիկ երիկամաբջջային քաղցկեղի լավ վիճակում գտնվող հիվանդների մոտ համակարգային իմունոթերապիան տալիս է ապրելիության երկարացում մի քանի ամսով:
